Νόσος Νάξος και αρρυθμιογόνος μυοκαρδιοπάθεια της δεξιάς κοιλίας.

Abstract

Η αρρυθμιογόνος μυοκαρδιοπάθεια της δεξιάς κοιλίας (ARVC) είναι μια σχετικά νέα μυοκαρδιοπάθεια, η οποία εντάχθηκε στην ομάδα αυτή των νοσημάτων από τον Παγκόσμιο Οργανισμό Υγείας (ΠΟΥ) μόλις το 1996. Η ARVC χαρακτηρίζεται από επικίνδυνες για τη ζωή κοιλιακές αρρυθμίες στο έδαφος παθολογικής εξεργασίας του μυοκαρδίου της δεξιάς κοιλίας, που συνίσταται σε απώλεια μυοκαρδιακών κυττάρων και αντικατάστασή τους από ινωλιπώδη ιστό. Αρχικά, η παθολογική εξεργασία του μυοκαρδίου είναι περιορισμένη στο χώρο εξόδου, το οπίσθιο διαφραγματικό τοίχωμα και την κορυφή της δεξιάς κοιλίας και εντοπίζεται στις μέσες και υποεπικαρδιακές στοιβάδες του μυοκαρδίου. Στη συνέχεια, όμως, μπορεί να επεκταθεί διάχυτα στη δεξιά κοιλία καινα προσβάλει και την αριστερή οδηγώντας τελικά σε καρδιακή ανεπάρκεια. Οι περισσότεροι άνθρωποι που έχουν την πάθηση που ονομάζεται αρρυθμιογόνος μυοκαρδιοπάθεια της δεξιάς κοιλίας δεν αντιμετωπίζουν προβλήματα που να οδηγούν στον περιορισμό της διάρκειας αλλά και της ποιότητας της ζωής τους. Υπάρχει, όμως, μια ομάδα απ’ αυτούς που μπορούν να παρουσιάζουν σημαντικά συμπτώματα, και επίσης να κινδυνεύουν από αιφνίδιο θάνατο. Για το λόγο αυτό, συστήνουμε όλοι όσοι παρουσιάζουν αυτή την κατάσταση να βρίσκονται υπό καρδιολογική παρακολούθηση σε τακτική βάση καθόλη τη διάρκεια της ζωής τους, ώστε, όταν υπάρχουν εξελίξεις, να εντοπίζονται νωρίς καθώς και να προλαμβάνονται οι επιπλοκές της νόσου και οι παρενέργειες της θεραπεύτικής αγωγής, όταν αυτή είναι απαραίτητη.