Ποιότητα ζωής ατόμων με ομόζυγη μείζων β μεσογειακή αναιμία στην Ευρώπη.

Abstract

Εισαγωγή: Η Μεσογειακή Αναιμία συνιστά ένα από τα πιο κοινά αιματολογικά κληρονομικά νοσήματα παγκοσμίως. Εκδηλώνεται με δύο μορφές, την ομόζυγη και την ετερόζυγη β- Μεσογειακή Αναιμία. Η ομόζυγη β- Μ.Α. επιδρά στην ποιότητα ζωής των πασχόντων κυρίως λόγω των επιπλοκών που προκαλεί. Όμως, η εισαγωγή νέων θεραπευτικών στρατηγικών έχει περιορίσει σημαντικά τις επιπλοκές και έχει αυξήσει το προσδόκιμο ζωής των ασθενών. Οπότε, δίνεται ιδιαίτερη έμφαση αρχικά στην πρόληψη της νόσου και επιπλέον στη βελτίωση της ποιότητας ζωής των ασθενών. Σκοπός: Σκοπός της παρούσας μελέτης είναι η διερεύνηση της ποιότητας ζωής των ατόμων που πάσχουν από β- ομόζυγη μείζων Μεσογειακή Αναιμία. Μεθοδολογία: Πραγματοποιήθηκε περιγραφική ανασκόπηση της ελληνικής και διεθνούς βιβλιογραφίας στις ηλεκτρονικές βάσεις δεδομένων Pub med, Google Scholar, Iatrotek και Open archives. Το υλικό της μελέτης αφορά ερευνητικά άρθρα κατά κύριο λόγο δημοσιευμένα την τελευταία δεκαετία. Τέθηκε περιορισμός αναφορικά με τη γλώσσα δημοσίευσης των άρθρων και χρησιμοποιήθηκαν μόνο αυτά που ήταν δημοσιευμένα στην ελληνική και αγγλική γλώσσα. Λέξεις που χρησιμοποιήθηκαν σε συνδυασμούς κατά την αναζήτηση ήταν: «ποιότητα ζωής», «βθαλασσαιμία», «β μεσογειακή αναιμία», «νοσηλ*», «Ελλάδα», «γενετικές διαταραχές» και «Μεσογειακή Αναιμία». Αποτελέσματα: Σύμφωνα με έρευνες αποδείχτηκε ότι η ασθένεια επιδρά στη σωματική, την κοινωνική και την ψυχική υγεία των πασχόντων. Η καθημερινή ζωή των ασθενών καθώς και των οικογενειών τους, όπως είναι εμφανές, γίνεται αρκετά δύσκολη και χρειάζεται να δοθεί ιδιαίτερη έμφαση στην ψυχολογική υποστήριξη. Συμπεράσματα: Συνεπώς, καθίσταται αναγκαίος ο εντοπισμός και ο περιορισμός των παραγόντων που επηρεάζουν με αρνητικό τρόπο την υγεία και επομένως την ποιότητα ζωής των ασθενών. Ακόμα, επιτακτική φαίνεται να είναι η ανάγκη ενημέρωσης των ασθενών, η ευαισθητοποίηση της κοινωνίας σχετικά με τη νόσο καθώς και η ψυχολογική υποστήριξη των νοσούντων.

Introduction: Thalassemia is one of the most common hematological hereditary diseases worldwide. It manifests itself in two forms, homozygous and heterozygous bMediterranean Anemia. The homozygous β- M.A. affects the quality of life of sufferers mainly due to the complications it causes. However, the introduction of new treatment strategies has significantly reduced complications and increased patients' life expectancy. Therefore, special emphasis is placed initially on the prevention of the disease and in addition on improving the quality of life of patients. Aim: The aim of this study is to investigate the quality of life of individuals suffering from β-homozygous major Mediterranean Anemia. Methodology: A descriptive review of the Greek and international literature was carried out in the electronic databases Pub med, Google Scholar, Iatrotek and Open archives. The study material mainly concerns research articles published in the last decade. A restriction was placed regarding the language of publication of the articles and only those that were published in Greek and English were used. Keywords used in search combinations were: "quality of life", "β-thalassemia", "β-Mediterranean anemia", "hospital *", "Greece", "genetic disorders" and "Mediterranean anemia". Results: According to research, the disease has been shown to affect the physical, social and mental health of sufferers. The daily life of patients and their families, as is obvious, becomes quite difficult and special emphasis needs to be placed on psychological support. Conclusions: Therefore, it becomes necessary to identify and limit the factors that negatively affect the health and therefore the quality of life of patients. Still, the need to inform patients, raise public awareness about the disease and the psychological support of patients seem urgent.