Συχνότερες επιπλοκές ασθενών με μεσογειακή αναιμία.

Abstract

Εισαγωγή: Οι θαλασσαιμίες είναι κληρονομικές αιμολυτικές αναιμίες με αυτοσωματική υπολειπόμενη κληρονομικότητα που χαρακτηρίζεται από αδυναμία παραγωγής μιας ή περισσότερων αλυσίδων σφαιρίνης που σχηματίζουν μόριο αιμοσφαιρίνης. Η τακτική μετάγγιση αίματος και η επαρκής θεραπεία αποσιδήρωσης είναι σημαντικοί παράγοντες για τη θεραπεία και την παρακολούθηση των ασθενών με θαλασσαιμία. Σκοπός: Η παρούσα μελέτη διεξήχθη με βασικό σκοπό να διερευνηθούν οι επιπλοκές των ασθενών που υποφέρουν από μεσογειακή αναιμία. Μέθοδος Ανασκόπησης: Για τη διεξαγωγή της εργασίας πραγματοποιήθηκε εκτεταμένη βιβλιογραφική ανασκόπηση με τη βοήθεια μηχανών αναζήτησης σε ιατρικές βάσεις δεδομένων, όπως είναι οι PubMed, Scopus και Google Scholar. Τα δεδομένα συνελέγησαν από μελέτες της ελληνικής αλλά και διεθνούς επιστημονικής βιβλιογραφίας. Συγκεκριμένα, συγκεντρώθηκαν πληροφορίες από μελέτες που διενεργήθηκαν κατά τη χρονική περίοδο μεταξύ των ετών 2016-2021. Οι λέξεις κλειδιά πουχρησιμοποιήθηκαν ήταν ”μεσογειακή αναιμία” , “επιπλοκές” , “ασθενείς”. Αποτελέσματα: Παγκοσμίως, η θαλασσαιμία είναι ένα σοβαρό πρόβλημα δημόσιας υγείας λόγω του υψηλού επιπολασμού που εκτείνεται από τη Μεσόγειο και τμήματα της Αφρικής σε όλη τη Μέση Ανατολή και την Ινδική υποήπειρο, τη Νοτιοανατολική Ασία, τη Μελανησία και τα νησιά του Ειρηνικού, που κυμαίνεται από 2% έως 25%. Κάθε χρόνο, 50.000 έως 100.000 παιδιά πεθαίνουν από μείζονα θαλασσαιμία σε χώρες χαμηλού και μεσαίου εισοδήματος και περίπου το 7% του παγκόσμιου πληθυσμού είναι φορείς μιας διαταραχής της αιμοσφαιρίνης. Συμπεράσματα: Συμπερασματικά, παρά τη μεταβλητή κλινική εικόνα και τα ασαφή διαγνωστικά κριτήρια, ο επιπολασμός των επιπλοκών στην NTDT (non- transfusiondepend- thalassemia) ήταν υψηλότερος και περιγραφικά διαφορετικός από την TDT( transfusion- depend- thalassemia). Ο επιπολασμός των επιπλοκών στο άλφαNTDT ήταν χαμηλότερος και περιγραφικά διαφορετικός από την βήτα-NTDT.

Introduction: Thalassaemias are inherited hemolytic anemias with autosomal recessive heredity characterized by the inability to produce one or more globin chains that form a hemoglobin molecule. Regular blood transfusions and adequate iron removal therapy are important factors in treating and monitoring patients with thalassemia. Aim: The present study was conducted with the main purpose of investigating the complications of patients suffering from Mediterranean anemia. Methodology: To carry out the work, an extensive bibliographic review was performed using search engines in medical databases, such as PubMed, Scopus and Google Scholar. The data were collected from studies of the Greek and international scientific literature. Specifically, information was collected from studies conducted during the period between the years 2016-2021. The keywords used were "Mediterranean anemia", "complications", "patients". Results: Thalassemia is a serious public health problem worldwide due to its high prevalence extending from the Mediterranean and parts of Africa throughout the Middle East and Indian subcontinent, Southeast Asia, Melanesia and the Pacific Islands, ranging from 2% to 25%. Each year, 50,000 to 100,000 children die of major thalassemia in low- and middle-income countries, and about 7% of the world's population is a carrier of a hemoglobin disorder. Conclusions: In conclusion, despite the variable clinical picture and unclear diagnostic criteria, the prevalence of complications in NTDT (non-transfusiondependent thalassemia) was higher and descriptively different from TDT (transfusion-dependent thalassemia). The prevalence of complications in alphaNTDT was lower and descriptively different from beta-NTDT.